Neurinome

1er Hôpital Universitaire français par sa taille, l'hôpital Pitié Salpêtrière regroupe l'ensemble des activités médicales existantes, hormis la pédiatrie (sauf pédopsychiatrie), la dermatologie, le traitement des grands brûlés.

Hôpital Universitaire Pitié Salpêtrière

NEURINOME

Le schwannome du nerf vestibulaire, appelé aussi neurinome de l’acoustique, est la forme la plus fréquente de neurinome, tumeur bénigne des nerfs crâniens ou rachidien. Le schwannome représente 5 à 8 % des tumeurs cérébrales, avec une incidence de l’ordre de 1 à 2 pour 100 000 personnes/an.

La tumeur qui se développe dans le canal osseux naît la plupart du temps de la gaine du nerf vestibulaire, et entraîne des vertiges et des troubles de l’équilibre. Elle provoque également des lésions du nerf auditif, entraînant une surdité progressive et des acouphènes. Une tumeur évoluée peut également comprimer le nerf facial et provoquer une paralysie faciale, ou comprimer le tronc cérébral ou le cervelet.

En général, le schwannome est sporadique, unilatéral, représentant 95 % des schwannomes, sauf dans les cas de maladie génétique, où l’on peut observer des formes bilatérales. La plus fréquente de ces maladies est la neurofibromatose de type II (NF2).

L’étude de l’histoire naturelle de la maladie montre que les schwannomes ont généralement une croissance tumorale lente. En termes de taille, les tumeurs peuvent être considérées comme petites si leur taille est inférieure à 10 mm, moyennes entre 10 et 25 mm, grosses entre 25 et 40 mm et géantes au-delà de 40 mm.

Le schwannome vestibulaire impacte également la qualité de vie des patients porteurs, même en cas de petite tumeur faisant l’objet d’une surveillance.

L’objectif du traitement est de prévenir les conséquences fonctionnelles de l’augmentation de volume de la tumeur et l’impact sur l’audition, en préservant les nerfs de l’angle ponto- cérébelleux. Le traitement du schwannome fait principalement appel à la chirurgie et aux techniques de radiochirurgie ou de radiothérapie stéréotaxique.

La radiochirurgie est devenue une option thérapeutique couramment utilisée depuis les années 2000 dans le traitement des neurinomes de l’acoustique. Du fait de son efficacité (plus de 90% de contrôle sur la croissance tumorale), de sa très faible toxicité (moins de 0,5% de paralysie faciale, pas plus 20% de perte auditive pour lésions) et de sa tolérance (peut pratiquement être réalisée en ambulatoire), ce traitement se présente dans la plupart des cas comme une alternative interéssante à la microchirurgie.

Dans certains cas cependant : lésions volumineuses comprimant le cerveau, vertiges invalidants, lésions essentiellement kystiques, la microchirurgie seule ou associée à la radiochirurgie reste d’actualité.

Le contrôle tumoral varie de 87 % à 99 %, Lorsque les résultats sont présentés en taux de réduction de la taille de la tumeur, celui-ci varie entre 46 et 65 %. Dans certaines études, une augmentation transitoire de la taille de la tumeur après traitement est rapportée. Nagano et al. retrouvent cette augmentation chez 77 % des patients, avec un pic vers 8,6 mois et un retour à la taille initiale au bout de 18 mois.

Le maintien d’une audition efficace, utile ou fonctionnelle donne des résultats autour de 60 à 70 % d’après la littérature. Cependant, à plus long terme -5 à 10 ans- un taux d’audition préservée de 51 % est retrouvé.

Enfin, dans le cas de patients inopérables, on peut malgré tout proposer une radiochirurgie hypofractionnée par la nouvelle génération de GK appelée Icon.