Recommandations

1er Hôpital Universitaire français par sa taille, l'hôpital Pitié Salpêtrière regroupe l'ensemble des activités médicales existantes, hormis la pédiatrie (sauf pédopsychiatrie), la dermatologie, le traitement des grands brûlés.

Hôpital Universitaire Pitié Salpêtrière

Recommandations

Recommandations anesthésiques

Il n’y a pas de contre-indication à une anesthésie par péridurale ou par voie générale mais un certain nombre de précautions doivent être prises chez les patients atteints de canalopathies musculaires :

  • Pour prévenir la survenue possible d’un épisode de faiblesse musculaire généralisée au moment du réveil d’une anesthésie chez les patients atteints de paralysie périodique ou de paramyotonie congénitale, il est conseillé de surveiller que le taux sanguin de potassium, l’équilibre acido-basique et la température corporelle restent constants en per et post-opératoire. Dans le cadre de paralysies périodiques hypokaliémiques ou du syndrome d’Andersen, il faut éviter les perfusions avec des sérums glucosés qui provoquent une hyperglycémie et donc aggravent une éventuelle hypokaliémie.
  • Dans les syndromes myotoniques non dystrophiques et les paralysies périodiques hyper/normokaliémiques avec symptômes myotoniques, des spasmes des masseters et des contractures des autres muscles en particulier respiratoires peuvent être induits par l’utilisation d’agents dépolarisants la membrane musculaire (potassium inclus) en particulier avec la succinylcholine et donc provoquer des difficultés pour l’intubation et la ventilation mécanique.
  • Les patients atteints de canalopathies musculaires ont été considérés à un moment plus à risque d’hyperthermie maligne même si cela n’a pas été démontré par la suite. Par principe, il faut donc éviter l’utilisation des produits anesthésiques volatiles et du suxamethonium ainsi que des agents dépolarisants la membrane musculaire.

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Interactions médicamenteuses, contre-indications et précautions d’emploi dans le syndrome d’Andersen

Historiquement classé parmi les syndromes du QT long familial, le syndrome d’Andersen est une pathologie à risque de torsade de pointe. Ainsi, une liste des médicaments contre-indiqués, déconseillés ou à utiliser avec précautions doit être remise à chaque patient.

Les médicaments contre-indiqués sont ceux pour lesquels des torsades de pointes ont pu être documentées. Les médicaments déconseillés ou à utiliser avec précautions sont les substances qui ne sont pas électrophysiologiquement neutres. Pour des raisons pharmacodynamiques ou du fait de leur appartenance à une famille ou une classe thérapeutique, il vaut mieux les éviter ou ne les prescrire que sous stricte surveillance électrocardiographique.

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Prise en charge des accès de paralysie périodique

  • Hyperkaliémique: Le traitement curatif des accès n’est généralement pas nécessaire du fait de leur brièveté. L’inhalation de salbutamol, le maintien d’une petite activité physique (marche) ou l’ingestion d’une substance sucrée en début de crise permet d’en réduire l’intensité et/ou la durée.
  • Hypokaliémique: Le traitement des accès fait appel à une supplémentation par sels de chlorure de potassium qui peut être administrée par voie orale dans la majorité des cas ou parfois par voie intraveineuse s’il existe des troubles de la déglutition ou respiratoires. Il faut éviter tout apport sucré oral ou intraveineux concomittant de la supplémentation potassique qui aggraverait la paralysie. Les sérums glucosés, les boissons sucrées, les sels de gluconate de potassium sont donc à proscrire. Pour les sirops de chlorure de potassium, il faudra en vérifier la teneur en sucre avant administration. De même les bicarbonates de potassium ne seront pas utilisées car cela aggrave l’hypokaliémie. En cas de supplémentation intraveineuse, Il faut favoriser l’utilisation de sérum physiologique isotonique ou de mannitol.

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