Centre de Référence Syndrome Gilles de la Tourette (SGT)

1er Hôpital Universitaire français par sa taille, l'hôpital Pitié Salpêtrière regroupe l'ensemble des activités médicales existantes, hormis la pédiatrie (sauf pédopsychiatrie), la dermatologie, le traitement des grands brûlés.

Hôpital Universitaire Pitié Salpêtrière

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Bienvenue sur la page du Centre de Référence Maladie Rare (CRMR)

dédié au « Syndrome Gilles de la Tourette (SGT) »

 

Nous sommes heureux de vous accueillir dans cet espace virtuel destiné à vous apporter une information claire et accessible sur les activités et les offres de soin proposées par notre équipe et le réseau national.

Le CRMR « SGT » a été labélisé en juillet 2007 (avec un début officiel d’activité en janvier 2008) dans le cadre de l’appel d’offre du Ministère de la Santé « Plan Maladies Rares 2004-2007 », grâce à l’aide et au soutien de l’Association Française du Syndrome Gilles de la Tourette (AFSGT). Après une première évaluation en 2012, le CRMR « SGT » a été recréé pour une période de 5 ans.

Nous sommes basés à Paris (Hôpital Universitaire Pitié Salpêtrière et Hôpital Robert Debré) et travaillons en étroite collaboration avec 13 centres de compétence qui assurent une prise en charge optimisée du SGT sur l’ensemble du territoire français. Ce réseau constitue un moyen unique et indispensable pour unir les spécialistes du « SGT » en France dans le but d’améliorer la prise en charge des tics et troubles associés.

Ce projet est ambitieux et nécessaire, et vous pouvez compter sur nous pour œuvrer en ce sens de toutes nos forces et en nous appuyant, à notre tour, sur votre aide et votre soutien. N’hésitez donc pas à faire appel à nous en cas de besoin.

Dr Andreas HARTMANN

Coordonnateur

L0015639 Portrait of G. Gilles de la Tourette Credit: Wellcome Library, London. Wellcome Images images@wellcome.ac.uk http://wellcomeimages.org Portrait of George Gilles de la Tourette Photograph Nouvelle iconographie de la Salpetriere Published: 1904 Copyrighted work available under Creative Commons Attribution only licence CC BY 4.0 http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/

Portrait G. Gilles de la Tourette

 Notre mission principale est double :

  • Améliorer la prise en charge des patients et de leurs familles
  • Stimuler les activités de recherche dans le domaine du SGT

Ces deux volets forment en réalité une unité. Concrètement, les prises en charges psychothérapiques, pharmacologiques et chirurgicales, ainsi que l’accompagnement social, font l’objet d’une évaluation constante par notre équipe et nos autorités de tutelles. Celle-ci vise à mieux définir les besoins de nos patients et de leurs familles. Cette évaluation peut parfois être intégrée dans le cadre de protocole de recherche qui doit apporter une meilleure compréhension du SGT. Elle constitue en effet une étape indispensable dans le développement d’offres de soins optimisées et de traitements qui seront un jour – nous l’espérons – non seulement symptomatiques mais curatifs.

Bien que le mot « centre » suggère une structure physique à part, nous n’avons pas de bâtiment propre mais intégrons deux services : le Département de Neurologie (Bâtiment Paul Castaigne) et le Service de Psychiatrie de l’Enfant et le l’Adolescent (Pavillon de l’Enfance) qui se situe côte-à-côte. Les consultations se déroulent au RDC de chaque service. Pour rencontrer notre assistante sociale et passer les bilans neuropsychologiques, d’autres pièces sont prévues au 4ème étage du Bâtiment Paul Castaigne. Les hospitalisations se font dans les deux services avec plusieurs salles possibles.

Les patients nous sont adressés par des spécialistes, parfois des médecins généralistes et aussi par l’AFSGT. Par ailleurs, un nombre non-négligeable de patients décide de s’auto-adresser, notamment en consultant notre site web

Si vous avez RDV avec un des membres de notre équipe, pensez à venir à l’avance et non seulement à l’heure, en particulier lors du premier RDV. La Pitié-Salpêtrière est une ville dans la ville dans laquelle les trajets peuvent être longs et où on se perd facilement. Ceci pour votre propre confort (profiter pleinement du temps de consultation offert) mais aussi par respect pour les patients qui vous suivent afin d’éviter des effets domino où votre retard se répercute sur les patients qui vous suivent

En règle générale, nous recevons d’abord les patients en consultation individuelle. Dans des cas plus complexes, nous reconvoquons ceux-ci en consultation multidisciplinaire, parfois d’emblée en fonction des courriers et des comptes-rendus dont nous disposons. Par la suite, en fonction du résultat de ces entretiens, nous programmons des bilans, vous mettons en contact avec notre assistante sociale ou organisons des séances de TCC.

Les délais de RDV moyens tournent autour de 3 mois. Bien évidemment, nous prévoyons toujours des plages d’urgence en cas de besoin entre deux consultations programmées. Aussi, nous invitons tous nos patients à nous contacter en cas de besoin (01 42 16 13 16 ou sandra.duchesne@aphp.fr). Mais nous insistons aussi sur une prise de RDV prévoyante et en amont afin de permettre un réel suivi au lieu d’une gestion des symptômes et problèmes en urgence.

Nous proposons plusieurs types de consultation :

Consultation multidisciplinaire 

La consultation multidisciplinaire (ou CMD) est une consultation associant psychiatre, neurologue, psychologue clinicien et assistante sociale, afin de procéder à un bilan approfondi de patients atteints du SGT. Lors de ces consultations, nous tenterons de retracer l’histoire des troubles et surtout d’identifier les besoins actuels de prise en charge des patients et de leur famille. Chaque consultation doit aboutir sur des propositions concrètes concernant la prise en charge et le suivi des patients tant sur les plans pharmacologiques et thérapeutiques, que social, éducatif et/ou professionnel.

La consultation neurologique individuelle 

La consultation neurologique individuelle a deux objectifs : lors du premier entretien, elle vise à cerner les troubles majeurs et les besoins exprimés par les patients. Elle est, par définition principalement axée sur les mouvements anormaux, c’est-à-dire les tics mêmes, mais orientera éventuellement le patient vers la consultation multidisciplinaire et/ou vers une prise en charge spécialisée autre.

Consultation pédopsychiatrique individuelle 

La consultation pédopsychiatrique individuelle a deux objectifs : l’évaluation clinique des enfants et adolescents atteints du SGT concernant le retentissement scolaire, social ou familial, ainsi que le diagnostic et traitement des comorbidités psychiatriques associées à ce syndrome qui pourraient nécessiter une prise en charge spécifique.

Le bilan neuropsychologique 

La neuropsychologie est l’étude de la relation entre les diverses structures du cerveau et des fonctions cognitives, telles que la mémoire, l’attention, le raisonnement, le langage, la perception, la représentation dans l’espace etc. Le bilan neuropsychologique utilise les tests psychométriques pour évaluer le bon fonctionnement de ces diverses fonctions, et établir, le cas échéant, des stratégies de rééducation ou de compensation pour les fonctions perturbées. Une évaluation neuropsychologique chez l’enfant est nécessaire  en cas de difficultés scolaires, en identifiant les caractéristiques d’apprentissage, pour poser un diagnostic différentiel, proposer une orientation, ou identifier la part respective des facteurs neurologiques et psychoaffectifs dans une problématique scolaire.

 


Manuel tics 1Aujourd’hui, nous considérons les thérapies dites « cognitivo-comportementales » (TCC) comme thérapies de première intention dans le traitement des tics. Il s’agit de méthodes brèves et structurées qui offrent l’avantage soit d’éviter les médicaments (et ainsi certains effets indésirables potentiels), soit de réduire les doses nécessaires. Néanmoins, des thérapeutes formés ne
 sont pas encore disponibles sur la totalité du territoire français. Aussi, elles ne fonctionnent qu’à partir d’un certain âge (aux alentours de 10 ans) et nécessitent une motivation conséquente pour réaliser les exercices. Finalement, comme toutes les psychothérapies, elle ne sont (hélas) pas remboursées par la Sécurité Sociale.

Deux techniques ont été validées dans des études contrôlées et ont ainsi fait leurs preuves.Manuel tic

– Thérapie par inversion d’habitude (« Habit Reversal » – HRT):

La HRT est une thérapie comportementale brève visant à réduite et/ou à éliminer les tics, en se basant sur la prise de conscience du sentiment prémonitoire du tic (« urge ») et sur l’inhibition de la réalisation de celui-ci par la contraction de muscles antagonistes. A terme, la suppression du tic par une contraction musculaire adaptée conduit à la disparition du besoin de tiquer.

– Thérapie de l’exposition avec prévention de la réponse (« Exposure and Response Prevention » – ERP):

L’ERP est basée elle aussi sur une technique comportementale, qui vise à travailler la suppression temporaire, globale et simultanée, de l’ensemble des tics par un effort de concentration et de relaxation. Dans un second temps, cet exercice se complique d’une provocation consciente des tics afin d’augmenter l’effort de résistance. Peu à peu, le contrôle des tics s’améliore et l’envie de tiquer s’estompe, voire disparaît. Cette technique est préférée chez les jeunes enfants qui ne perçoivent pas la sensation prémonitoire ou chez toute personne présentant un nombre important de tics.

De multiples possibilités existent pour compenser les difficultés quotidiennes liées au SGT.

→ Pour les jeunes scolarisés  

  1. Des aménagements de la scolarité (par exemple la possibilité d’utiliser un ordinateur, de favoriser les photocopies des cours pour remplacer l’écriture, moins d’exercices ou plus de temps lors des contrôles, etc.)
  2. Un tiers temps supplémentaire lors des examens scolaires (brevet, bac).
  3. Une auxiliaire de vie scolaire pour aider à l’attention ou à l’écriture.
  4. Une Allocation d’Education Enfant Handicapé (AEEH) permettant de financer les professionnels médico-sociaux et les rééducations non pris en charge par la sécurité sociale (ergothérapeute, psychologue).
  5. Une orientation scolaire si le jeune a des difficultés d’intégration dans le cycle scolaire ordinaire. Il pourra alors être orienté dans une classe spécialisée intégrée à un établissement classique, ou bien dans un établissement spécialisé.

→ Pour les adultes 

  1. La Reconnaissance de la Qualité de Travailleur Handicapé ce statut reconnaît les difficultés liées à l’emploi et permet à la personne d’être accompagnée dans ses démarches de recherche d’emploi, en l’aidant par exemple à trouver des offres adaptées à son handicap. Ce statut permet aussi d’intéresser financièrement les employeurs à travers des primes à l’embauche. Enfin, cela permet d’adapter le poste de travail si nécessaire et d’accéder plus facilement à des formations.
  2. L’Allocation Adulte Handicapé si l’accès à l’emploi s’avère très fortement remis en cause en raison du syndrome.
  3. La carte d’invalidité peut aussi être demandé pour les personnes ayant un taux de handicap reconnu à 80% et plus par la Maison Départementale des Personnes Handicapées. Cette carte donne droit à certains avantages et facilite la vie quotidienne : exonération éventuelle de la redevance télévisuelle ; avantages fiscaux ; réductions de tarifs dans les transports en commun ; places réservées dans les transports en commun ; priorité aux guichets dans les organismes publics, etc.

Ces démarches peuvent s’effectuer avec le médecin scolaire pour les jeunes scolarisés, ou bien en constituant soi-même un dossier auprès de la MDPH[1] (qui portait auparavant le nom de COTOREP[2]). Ce dossier est composé d’une partie administrative et d’une partie médicale

L’assistant social peut accompagner les personnes dans le remplissage du dossier, et notamment la partie « projet de vie » qui est très importante. Vous trouverez ce professionnel dans votre établissement hospitalier, à votre mairie, à l’école du jeune, dans l’entreprise du salarié, ou encore au conseil général.

[1] MAISON DEPARTEMENTALE DES PERSONNES HANDICAPEES

[2] COMMISSION TECHNIQUE D’ORIENTATION ET DE RECLASSEMENT PROFESSIONNEL

« PNDS »

Protocole National de Diagnostic etc de Soins        –> à télécharger