Centre de référence coordonnateur des démences rares ou précoces

Centre de référence coordonnateur des démences rares ou précoces

Le centre de référence ‘Démences Rares ou Précoces’ est dédié à la prise en charge multidisciplinaire de patients atteints de DFT, APP, PSP et DCB ; 4 maladies neurologiques liées à une dégénérescence des régions frontales et temporales du cerveau. La prise en charge proposée dans le centre de référence est la suivante : Consultations de Neurologie, de Psychologie et Sociale ; Hospitalisations de jour ; Hospitalisations de courte durée au sein de l’Unité de Neurologie Comportementale (UNC) ; Bilans Neurospychologiques et Orthophoniques (langage et déglutition) ; Groupes de Psycho-éducation (prise en charge des familles et des patients) ; Gestion du stress (aidants familiaux) ; Consultation de Génétique. Isabelle LE BER

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COORDINATRICE RESPONSABLE

Isabelle Le Ber

Dr Isabelle Le Ber

Service de neurologie

CONTACT

 
01 42 16 75 06 / 08

OU SE RENDRE ?

Hôpital Pitié Salpêtrière
Service de neurologie
47-83 boulevard de l’Hôpital
75013 PARIS
  • Les dégénérescences fronto-temporales (DFT)
  • Les aphasies progressives non-fluentes et démences sémantiques (APP)
  • Les paralysies supranucléaires progressives (PSP)
  • Les dégénérescences cortico-basales (DCB)

LE BER Isabelle,, neurologue, 01 42 16 75 02
TEICHMANN Marc, neurologue, 01 42 16 75 34

METCALFE Anna, psychologue, 01 42 16 75 43

  • Identification des bases génétiques dans les Dégénérescences Lobaires Frontotemporales (DLFT)
  • Recherche de gènes modificateurs dans les DLFT
  • Constitution de cohortes de patients et d’individus présymptomatiques porteurs des mutations génétiques sur les gènes C9Orf72 et Progranuline (PGRN)
  • Participation à des essais thérapeutiques ciblés sur les formes génétiques de DLFT chez des patients et des individus porteurs de mutation C9Orf72 et PGRN au stade présymptomatique
  • Identification de biomarqueurs des stades précliniques dans les DLFT et dans les Scléroses Latérales Amyotrophiques (SLA) incluant des biomarqueurs biologiques, de neuroimagerie et cognitifs
  • Évaluation de la valeur thérapeutique de la stimulation transcrânienne dans les Aphasies Primaires Progressives (APP)
  • Classification multimodale algorithmique des différentes formes d’APP
  • Étude des réseaux neuronaux impliqués dans la créativité, le raisonnement et l’apathie (avec notamment l’étude de l’apathie en situation proche de la vie réelle chez le sujet sain et chez le patient atteint de DLFT)
  • Étude des fonctions cognitives frontales et caractérisation de leur dysfonctionnement pour traiter les pathologies associées chez des patients atteints de DLFT

PNDS Paralysies supranucléaires progressives et dégénérescences cortico-basales (en cours de rédaction)

Pour en savoir +