Glossaire Creutzfeldt-Jakob

GLOSSAIRE

Acide aminé : élément constituant fondamental des protéines.

Aphasie : impossibilité de traduire la pensée par des mots due a un défaut d’adaptation du mot à l’idée, ou de façon générale perte de la mémoire des signes au moyen desquels l’homme échange ses idées avec ses semblables.

Apraxie : impossibilité de conformer les mouvements au but proposé (défaut de coordination des mouvements).

Ataxie : incoordination des mouvements volontaires avec conservation de la force musculaire.

Ataxie cérébelleuse : instabilité en station debout immobile et pendant la marche qui s’accompagne d’une titubation analogue à celle de l’ivresse, observée chez les sujets atteints d’une lésion au cervelet.

ATCN : agent transmissible non conventionnel.

Autopsie : Nom féminin, venant du grec Autopsia, action de voir de ses propres yeux. Permet, par un examen après le décès, d’étudier les différentes parties du corps pour déterminer la cause exacte de la mort.

Démence : diminution irréversible des facultés intellectuelles.

Déni : Attitude de refus catégorique à l’égard d’une perception désagréable (dangereuse ou douloureuse) de la réalité extérieure.

Dépression : État durable de profonde tristesse et d’abattement (parfois accompagné d’anxiété)

EEG : électroencéphalogramme.

Encéphalopathie : toute maladie s’accompagnant d’un dysfonctionnement global du cerveau.

ESB : encéphalopathie spongiforme bovine couramment désignée sous le terme de « maladie de la vache folle ».

ESST : encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles.

Forme génétique : forme transmise de façon héréditaire par les parents.

Forme iatrogène : forme transmise accidentellement par un acte médical.

Forme sporadique : forme qui survient de façon aléatoire dans la population.

GH : hormone de croissance (de l’anglais Growth hormone).

IFF : insomnie fatale familiale.

IRM : imagerie par résonance magnétique.

Maladie génétique ou héréditaire : maladie transmise par les parents. Elles sont dues à la présence, sur les chromosomes, de gènes pathologiques ou à une anomalie des chromosomes.

MCJ : maladie de CREUTZFELDT-JAKOB.

Mutisme akinétique : syndrome caractérisé par une inertie complète, une absence totale de parole et de mouvement spontané ou suggéré (à l’exception de ceux des yeux).

Myoclonies : secousses musculaires brusques, involontaires, se répétant à des intervalles variables.

Neurodégénératif : dégradation totale ou partielle des neurones.

Neurone : cellule différenciée appartenant au système nerveux, comprenant un corps cellulaire et des prolongements.

Oculomotricité : mouvements des yeux.

Plaques amyloïdes : dépôt de protéines (substances amyloïdes) dans le cerveau sous forme d’agrégats.

Prion : particule infectieuse de nature exclusivement protéique (de l’anglais Proteinaceous infection particule).

Protéine : molécule constituée d’acides aminés.

PrP : protéine prion.

PrPc : protéine prion cellulaire.

PrPres : protéine prion résistante.

Psychanalyste : utilise une des approches en psychothérapie, la psychanalyse, créée par Sigmund Freud. Il s’agit presque toujours d’un psychiatre ou d’un psychologue qui a suivi une formation spécialisée en psychanalyse. Il exerce en cabinet privé et n’est pas remboursé.

Psychiatre : est un médecin spécialisé dans le traitement des troubles mentaux. Son diplôme de médecin lui permet de prescrire des médicaments ou de décider d’une hospitalisation psychiatrique. Il connaît les techniques d’entretien et, s’il a une formation complémentaire, peut pratiquer la psychothérapie. Qu’il exerce en cabinet privé, à l’hôpital ou en Centre Médico-Psychologiques, ses consultations sont remboursées (il peut pratiquer des dépassements d’honoraires).

Psychologue : possède une formation universitaire spécialisée en psychologie d’au moins cinq ans (Master de Psychologie). Cette formation est centrée sur la compréhension du comportement humain et sur la capacité à être attentifs aux difficultés d’autrui. Le psychologue connaît les techniques d’entretien et, s’il a une formation complémentaire, peut pratiquer la psychothérapie. Mais il ne prescrit pas de médicaments.

Il peut exercer en cabinet privé (honoraires libres, non remboursés) ou dans les hôpitaux et Centres Médico-Psychologiques (remboursés).

Psychothérapeute : est le plus souvent un psychologue ou un psychiatre formé à la psychothérapie.

Psychothérapie : traitement psychique à but thérapeutique.

Cette technique ne cesse de se développer sous les formes les plus diverses : on en recense actuellement plus de deux cents. Elle met en œuvre des méthodes variées pour traiter des troubles du comportement, des blocages, une inadaptation, des manifestations psychosomatiques, etc. Elle s’adresse selon le cas à des enfants, des adolescents ou des adultes. Certaines psychothérapies se font en groupe. D’autres en couple ou en famille. Le psychothérapeute peut ajouter à l’échange verbal des thérapies corporelles comme la relaxation, l’hypnose, des pratiques théâtrales ou picturales, etc.

Rationalisation : Justification consciente, logique et rationnelle d’une conduite inspirée par des motivations inconscientes (car ces motivations véritables ne pourraient être reconnues sans anxiété).

SGSS : syndrome de Gerstmann Strausser Scheinker.

Sidération : Altération soudaine de la conscience sous l’effet d’un choc émotionnel intense qui se traduit souvent par une immobilité corporelle et une absence de réactions aux stimulations externes.

Spongiose : formation de trous cérébraux par perte neuronale, donnant l’aspect d’éponge au tissu concerné.

Syndrome extrapyramidal : ensemble de troubles provoqués par l’altération du système extrapyramidal : ce sont essentiellement des modifications de la tonicité musculaire et de la régulation des mouvements involontaires et automatiques.

Système nerveux végétatif ou autonome : ensemble des éléments nerveux qui régissent le fonctionnement des organes et entretiennent les fonctions vitales de base : respiration, circulation, digestion, excrétion ; ce système est divisé en systèmes sympathique et parasympathique.

Système nerveux sympathique : il est l’un des deux éléments du système nerveux autonome.

Transmission sur le mode autosomique : la maladie est transmise par les chromosomes n’ayant pas d’action sur la détermination du sexe et peut donc toucher indifféremment l’homme ou la femme.

Transmission sur le mode dominant : une copie du gène muté suffit à déclencher la maladie.

Trouble végétatif : trouble en relation avec une atteinte du système nerveux végétatif.

vMCJ : variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.