Les malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc)

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Hôpital Universitaire Pitié Salpêtrière

LES MALFORMATIONS ARTÉRIO-VEINEUSES CÉRÉBRALES (MAVc)

  1. Les malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) sont relativement rares et généralement congénitales. Elles sont constituées par un réseau capillaire malformatif, caractérisé par d’importantes « tortuosités » vasculaires et par des zones de communication anormale directe entre des artères ayant une couche musculeuse déficiente et des veines (appelées shunt). Les veines sont souvent dilatées et tortueuses en raison de l’importance du flux sanguin.

Le « cœur » de la malformation est appelé nidus. Ces malformations peuvent être situées dans n’importe quelle région du cerveau et varient en taille, allant jusqu’à des malformations artério- veineuses géantes pouvant occuper la totalité d’un hémisphère.

Les présentations cliniques les plus fréquentes des MAVc sont : l’hémorragie intracrânienne, l’épilepsie, les céphalées chroniques et les déficits focaux non liés à une hémorragie.
La découverte d’un certain nombre de malformations artério-veineuses se fait à l’occasion d’un épisode d’hémorragie cérébrale. Dans d’autres cas, la malformation artério-veineuse peut être diagnostiquée devant l’apparition de crises d’épilepsie ou d’un symptôme neurologique (troubles du langage, déficit moteur ou sensitif, troubles de l’équilibre, etc.).

Enfin, dans un certain nombre de cas, la malformation artério-veineuse est découverte fortuitement à l’occasion d’un examen d’imagerie cérébrale (scanner, IRM) réalisé pour un autre motif.

La prévalence des MAVc est généralement estimée à environ 10 pour 100 000, dont seulement 10 % sont détectées. En France, le nombre estimé par année de patients porteurs d’une MAVc est de 800 à 900, dont plus de 300 détectés après une première hémorragie intracrânienne et 500 patients porteurs d’une MAVc non rompue.

Le risque majeur d’une malformation artério-veineuse est la survenue d’une rupture avec hémorragie cérébrale, dont les conséquences neurologiques sont plus ou moins importantes en fonction de l’importance de l’hémorragie initiale, elles peuvent dans certains cas conduire au décès du patient. Le risque hémorragique dépend de la localisation de la MAVc, de l’âge, des antécédents d’épisodes hémorragiques, de la taille de la malformation, du drainage veineux et du débit. Après une première hémorragie, le risque de récidive est en général de 15 à 20 % au cours de la première année.

Les MAVc lobaires sous-corticales peuvent également se révéler par des crises d’épilepsie (environ 25 à 30 % des patients), des migraines résistantes au traitement (10 à 50 % des

Haute Autorité de Santé / SEAP – SEESP / novembre 2011 -6-

Irradiation intracrânienne en conditions stéréotaxiques : les malformations artério-veineuses – Texte court du Tome IV

patients) ou, plus rarement, par des déficits neurologiques progressifs liés à l’effet de masse de la malformation ou à un déficit de vascularisation dans des zones proches de la malformation.

Le traitement d’une MAVc a pour objectif d’oblitérer la malformation, afin de prévenir ou d’éviter le risque hémorragique. Il peut faire appel à plusieurs modalités thérapeutiques: la microchirurgie, l’embolisation endovasculaire, la radiochirurgie mais, le plus souvent, il s’agit d’un traitement combiné associant ces différentes modalités.

En termes de taux d’oblitération, les résultats varient de 31 % à 81 % à 4 ans, et peuvent atteindre jusqu’à 91 % à 6 ans. Les résultats d’efficacité semblent être en fonction de la taille initiale du nidus. Deux études présentent les résultats d’efficacité en fonction de la taille Après une session de GKS, les taux d’oblitération complète obtenus à 5 ans, sont respectivement de 81, 72, 52 et 25 %. Après une ou deux sessions, les taux d’oblitération complète obtenus à 7 ans sont respectivement de 92, 89, 68 et 43 %.

d’hémorragie, les résultats obtenus sont exprimés de manière différente selon les études :

  • –  sous forme de taux de saignement annuel : celui-ci varie de 0,7 à 5 % par an dans 4 études ;
  • –  sous forme de resaignement par rapport à l’ensemble des patients à la date du dernier suivi : les taux d’hémorragies enregistrés sont de 4,1, 8,1 et 13,9 respectivement dans trois études ;
  • –  sous forme de taux d’hémorragie observés pendant la période de latence qui sépare le diagnostic du traitement : le taux enregistré est de 2 % et 4.2 % dans deux autres études.