Questions fréquentes – Creutzfeldt_-Jakob

1er Hôpital Universitaire français par sa taille, l'hôpital Pitié Salpêtrière regroupe l'ensemble des activités médicales existantes, hormis la pédiatrie (sauf pédopsychiatrie), la dermatologie, le traitement des grands brûlés.

Hôpital Universitaire Pitié Salpêtrière

QUESTIONS FRÉQUENTES

Quel est l'agent responsable de la MCJ ?

On ne connaît pas encore la nature exacte de l’agent responsable de la MCJ.

L’hypothèse retenue actuellement est celle du prion, c’est-à-dire une protéine dont la structure serait modifiée et qui deviendrait infectieuse.

Cette protéine, dans sa forme normale, existe dans de nombreuses cellules de l’organisme.

Dans sa forme anormale, elle s’accumule dans le cerveau des patients atteints de MCJ.

Qui peut contracter une MCJ ?

C’est une maladie très rare : 1,5 cas par million d’habitants, qui touche autant d’hommes que de femmes.

Il existe plusieurs formes de MCJ :

  • Une forme sporadique (80 % des cas de MCJ) touchant généralement des personnes de plus de 60 ans. La cause de cette forme de MCJ est encore inconnue. Cette forme a été identifiée en 1920 et n’a aucun lien avec l’encéphalopathie spongiforme bovine ou « maladie de la vache folle » qui n’est apparue qu’en 1985 en Grande-Bretagne.
  • Des formes familiales (10 % des cas de MCJ) liées à une anomalie génétique. Une personne porteuse de l’anomalie génétique a un risque sur deux de transmettre la maladie. Le risque de développer la maladie pour une personne porteuse de l’anomalie génétique n’est pas connue actuellement.
  • Des formes iatrogènes, c’est-à-dire transmises accidentellement par un acte médical : essentiellement les traitements par hormone de croissance d’origine humaine utilisée jusqu’en 1988 et les greffes de dure mère d’origine humaine, interdites en France depuis 1994.
  • Une forme appelée variante de la MCJ (v MCJ) touchant des adultes jeunes, liée très probablement à une contamination d’origine alimentaire à partir de produits bovins à risque (essentiellement la cervelle et la moelle épinière).