Le Syndrome des anti-phospholipides

Le syndrome des anti-phospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune rare.

Une maladie auto-immune est une maladie dans laquelle le système immunitaire, dont le rôle est de défendre l’organisme contre les agents extérieurs (virus, bactéries..), est activé en excès et la réponse immunitaire est dirigée contre l’organisme.

Une maladie rare est définie (en Europe) par le fait qu’elle touche moins d’une personne sur 2 000.

 

Le SAPL est défini par :

– des manifestations cliniques: thromboses veineuses ou artérielles (formation de caillots sanguins dans les vaisseaux), ou complications obstétricales (durant la grossesse) chez la femme,

– associées à des manifestations biologiques : présence d’auto-anticorps anti-phospholipides : anticorps anti-B2GP1 et/ou anticorps anti-cardiolipines, et/ou d’un TCA allongé avec présence d’un anticoagulant circulant.

D’autres manifestations cliniques sont possibles : cutanées, neurologiques, cardiaques et rénales.

 

En cas d’absence de symptôme ou d’antécédent de manifestation clinique liée au SAPL, on parle de biologie anti-phospholipide isolée (et non pas de syndrome).

Dans certains cas, le SAPL est associé à d’autres maladies auto-immunes (comme le lupus systémique) : c’est un SAPL associé.

Sinon, c’est un SAPL primaire.

Il est difficile d’estimer la prévalence (nombre de cas dans une population donnée à un moment précis) du SAPL primaire, mais on pense que celui-ci pourrait avoir une prévalence comparable à celle du lupus systémique (de l’ordre de 1 sur 2000 ou 1 sur 2500 personnes).

Concernant le SAPL associé à un lupus systémique, on considère que 20 à 30% des personnes suivies pour un lupus systémique ont un SAPL associé, et 40 % ont une biologie anti-phospholipide isolée associée.

Comme pour le lupus, les femmes sont 4 à 5 fois plus souvent concernées que les hommes par le SAPL primaire.

Chez l’enfant, le SAPL est rare mais peut survenir.

 

Le traitement repose essentiellement sur les traitements anticoagulants et/ou anti-agrégants plaquettaires.

Sans traitement, le risque de récidive de thrombose ou de complications obstétricales est majeur, mais sous traitement adapté, équilibré et bien pris, le risque de récidive est faible.