Les Symptômes du SAPL

Les manifestations cliniques du syndrome des anti-phospholipides (SAPL) sont essentiellement des thromboses (formation de caillots sanguins) veineuses ou artérielles, ou des complications obstétricales (durant la grossesse) chez la femme.

Ces manifestations définissent les critères cliniques du SAPL.

Les thromboses veineuses 

Elle surviennent dans les veines profondes :

• des membres inférieurs : phlébite des membres inférieurs (provoquant une douleur, un gonflement du mollet),
• dans l’artère pulmonaire : embolie pulmonaire, qui peut compliquer une phlébite ou être isolée (essoufflement, douleur intense dans la poitrine),
• parfois, de manière plus inhabituelle : les veines des membres supérieurs, de la rétine, la veine porte (veine principale du foie),..

Les thromboses artérielles

Elles sont moins fréquentes que les thromboses veineuses.

Elles peuvent survenir au niveau :

• des artères cérébrales : accident vasculaire cérébral (apparition d’un déficit neurologique brutal : de la parole, d’un membre, d’une partie du visage),
• des artères coronaires : infarctus du myocarde,
• ou plus rarement d’autres artères : digestives, de la rétine,…

Les complications obstétricales

Les risques de complications obstétricales sont augmentés dans le SAPL.

Ces complications peuvent également révéler le SAPL.

Celles définissant un SAPL :

• Les fausses couches spontanées précoces (durant le 1^er trimestre) répétées (à au moins 3 reprises) et consécutives
• La pré-éclampsie, tableau associant une hypertension artérielle, des oedèmes, des protéines dans les urines (protéinurie), pouvant survenir en fin de grossesse
• Une mort foetale in utero, non expliquée par une autre cause, avec des signes d’insuffisance placentaire (parfois visibles indirectement sur l’échographie doppler obstétricale, ou sur l’analyse du placenta).

D’autres complications obstétricales sont plus fréquentes que lors d’une grossesse sans SAPL :

• La prématurité (naissance avant le terme de 34 SA),
• le retard de croissance intra utérin (foetus plus petit, enfant de plus petit poids à la naissance),
• le HELLP syndrom (anomalies biologiques avec chutes de plaquettes, élévation des enzymes du foie, destruction des globules rouges, survenant en fin de grossesse).

Il existe également un risque de thrombose augmenté en post partum (dans les suites de la grossesse).

D’autres manifestations cliniques sont possibles.

Elles ne définissent pas le SAPL (c’est à dire qu’elles ne suffisent pas pour porter le diagnostic de SAPL selon les critères actuels, en l’absence d’antécédent de thrombose ou de complication obstétricale).

• Les manifestations cutanées : le livedo (éruption en fines mailles violacées), les ulcères (plaies cutanées), le purpura (petites tâches rouges qui ne disparaissent pas lorsqu’on appuie dessus).
• Les manifestations cardiaques : la valvulopathie (anomalie au niveau d’une valve cardiaque) est fréquente, la plupart des temps elle ne donne pas de symptôme, et peut se manifester par un souffle cardiaque.
• Les manifestations rénales : la néphropathie liée au SAPL est une atteinte des petits vaisseaux du rein. Si elle est sévère ou évoluée, elle peut se manifester par une hypertension artérielle, une protéinurie modérée ou une insuffisance rénale.
• Les manifestations neurologiques : en dehors des accidents vasculaires cérébraux, il peut exister d’autres symptômes comme l’épilepsie, la chorée (mouvements anormaux).
• Les manifestations hématologiques : la thrombopénie (diminution du taux de plaquettes) est fréquente, dans la majorité des cas elle est modérée et ne donne aucun symptôme.

Parfois elle est plus sévère, soit dans le cadre d’un purpura thrombopénique immunologique associé au SAPL, soit lors d’un syndrome catastrophiques des anti-phospholipides.

Le syndrome catastrophique des anti-phospholipides

C’est une manifestation exceptionnelle (moins de 1% des SAPL), mais très grave.

Le syndrome catastrophique des anti-phospholipides se manifeste par l’atteinte de plusieurs organes en même temps sur une très courte période.

Il est secondaire à des thromboses diffuses multiples qui s’étendent rapidement.

Dans plus de la moitié des cas, on trouve un facteur qui l’a favorisé : une infection, un arrêt du traitement anticoagulant même très court, une chirurgie…

Il est cependant parfois révélateur du syndrome des anti-phospholipides.