Le lupus systémique

Le lupus systémique est une maladie rare.

La définition d’une maladie rare (en Europe) est une maladie qui touche moins d’une personne sur 2 000.

En France, son incidence (= le nombre de nouveaux diagnostics par an) est évaluée à 1 cas pour 25 000 personnes par année, sa prévalence (= le nombre de patients suivis pour un lupus systémique à un moment précis) est estimée à environ 1 cas pour 2500, soit environ 25 000 à 30 000 cas.

Elle touche plus souvent les femmes jeunes (9 femmes pour 1 homme, entre 15 et 44 ans). Plus rarement, le lupus est diagnostiqué chez l’enfant ou le sujet âgé de plus de 50 ans.

Le lupus systémique est une maladie présente partout dans le monde, il affecte cependant plus souvent certains sous-groupes ethniques, comme les sujets afro-américains ou asiatiques.

C’est une maladie auto-immune.

Dans le lupus systémique, le système immunitaire, dont le rôle est de défendre l’organisme contre les agents extérieurs (virus, bactéries..), est activé en excès et la réponse immunitaire est dirigée contre l’organisme : c’est l’« auto-immunité ».

Certains mécanismes ont été mis en évidence. Un excès de débris de cellules qui deviennent des « auto-antigènes » (un antigène est une molécule qui est reconnue par les anticorps et les cellules du système immunitaire) entraine une activation du système immunitaire, certaines cellules de l’immunité (lymphocytes) vont fabriquer des auto-anticorps, dirigés contre des éléments de l’organisme.

Le lupus est la conséquence de plusieurs « causes » encore mal connues, qui sont multiples et se combinent comme les pièces d’un puzzle.

Il existe de nombreux facteurs qui semblent participer à déclencher un lupus.

Ils sont d’abord liées à l’environnement : les rayons ultraviolets (UVB) du soleil, certains toxiques (exposition professionnelle à la silice), les hormones (la prise d’œstrogènes). Certains médicaments sont parfois inducteurs de lupus : ce sont les formes appelées lupus induit.

Il existe des facteurs génétiques, qui ne sont pas des anomalies sur un gène ou un chromosome (il n’y a pas de transmission héréditaire de la maladie), mais plutôt des associations de prédispositions génétiques (par exemple, il existe des associations plus fréquentes de maladies auto-immunes dans certaines familles).

Le lupus est une maladie chronique.

Il évolue par des phases de poussées, la maladie est alors active avec des symptômes variés, et par des phases de rémission, la maladie est alors « quiescente » (contrôlée).

C’est une maladie systémique

C’est à dire qu’elle peut toucher de nombreux organes. Ces atteintes d’organes varient en fonction des patients, et varient aussi en fonction des poussées de la maladie.

Le lupus est parfois associé à d’autres maladies auto-immunes, comme la thyroïdite auto-immune (14%), le syndrome de Gougerot-Sjögren (15%), ou le syndrome des anti-phospholipides (15% des cas).

Le mot « lupus» (loup en latin) fait référence à l’aspect caractéristique, en forme de masque de loup, de l’atteinte cutanée du visage.

D’autres synonymes de la maladie sont  lupus érythémateux systémique, lupus érythémateux aigü disséminé.