L’amylose cardiaque

1er Hôpital Universitaire français par sa taille, l'hôpital Pitié Salpêtrière regroupe l'ensemble des activités médicales existantes, hormis la pédiatrie (sauf pédopsychiatrie), la dermatologie, le traitement des grands brûlés.

Hôpital Universitaire Pitié Salpêtrière

L'AMYLOSE CARDIAQUE

L’amylose est la manifestation de plusieurs maladies systémiques. La caractéristique commune de ces maladies est une accumulation extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles qui se déposent et envahissent progressivement les tissus empêchant leur bon fonctionnement.

L’infiltration amyloïde cardiaque est responsable d’un épaississement du myocarde créant un aspect de fausse « hypertrophie ». Cette infiltration se complique d’insuffisance cardiaque et de trouble de la conduction. Tout ceci explique pourquoi le cardiologue est en première position pour faire le diagnostic de cardiopathie amyloïde. Malheureusement ce diagnostic est souvent évoqué tardivement après un diagnostic initial  « d’insuffisance cardiaque ± à FEVG préservée » ou de « cardiopathie hypertensive ». Afin d’améliorer l’orientation diagnostique devant une cardiomyopathie et de dépasser ces simples diagnostics, la Société Européenne de Cardiologie (ESC) a récemment revu la définition et la classification des cardiomyopathies.  Les cardiomyopathies hypertrophiques (CMH) sont définies désormais par un simple épaississement du myocarde regroupant ainsi sous le terme CMH des processus physiopathologiques très différents allant d’une hypertrophie des cardiomyocytes observée dans les CMH sarcomériques (mutation troponine, myosine…) à l’infiltration du myocarde.

Voir le site du réseau amylose (CHU Henri Mondor)